ABSTRACT
Las encefalitis autoinmunes son una condición emergente, caracterizada por la aparición repentina de síntomas psicóticos o depresivos "de novo", crisis convulsivas o estatus epiléptico refractario, o demencia rápidamente progresiva. Las encefalitis autoinmunes están asociadas a diversos fenómenos desencadenantes, como infecciones virales previas entre las más comunes, y se asocian con la presencia de anticuerpos antineuronales y/o onconeuronales, que deben estudiarse ante la sospecha de esta entidad. Es muy importante desarrollar un diagnóstico presuntivo y precoz, ya que la terapia con inmunosupresores como los corticoides -iniciados en el momento oportuno-, puede cambiar su evolución hacia la mejoría clínica. Presentamos un paciente con encefalitis autoinmunes y anticuerpos anti-Titina positivos (habitualmente presentes en timoma y miastenia gravis), no asociados a neoplasia conocida y con buena respuesta a esteroides.
Autoimmune Encephalitis, are an emerging condition, characterized by the sudden onset of psychotic or depressive symptoms "de novo", refractory seizures or epilepsy, or rapidly progressive dementias. The autoimmune encephalitis are associated to various triggered phenomena as a previous viral infections among others; it's related to the presence of antineuronal and/or onconeuronal antibodies, and there must be studied when autoimmune encephalitis is suspected. It is very important to develop a presumptive and early diagnosis, since steroid therapy -on opportunity time- can change its evolution towards clinical improvement. We present a patient with autoimmune encephalitis, and positive anti-Titin antibodies (usually presents in thymoma and myasthenia gravis) not associated with known neoplasia, and with a good response to steroids.
ABSTRACT
La encefalitis límbica es una enfermedad infrecuente y potencialmente grave, que puede o no ser paraneoplásica y se caracteriza por déficit de la memoria reciente, alteraciones psiquiátricas y convulsiones. De origen autoinmunitario, está asociada a anticuerpos séricos e intratecales contra antígenos neuronales intracelulares y de superficie, con especial afectación de zonas límbicas. En este artículo se revisan aspectos históricos y epidemiológicos, patogenia, síndromes más frecuentes y mejor delimitados, histopatología y estudios complementarios. Se repasan también las dificultades del diagnóstico diferencial y la necesidad de descartar siempre un tumor subyacente. La detección de autoanticuerpos neuronales es importante para el diagnóstico, la planificación terapéutica y el pronóstico. La inmunoterapia y, si corresponde, el tratamiento de la neoplasia son cruciales para lograr una recuperación neurológica sustancial. La encefalitis límbica es una entidad probablemente subdiagnosticada, con un pronóstico más favorable si se trata de forma temprana. El actual conocimiento de su patogenia puede además aportar claridad para la mejor comprensión de otros síndromes neurológicos y psiquiátricos que puedan compartir mecanismos autoinmunitarios, como algunos trastornos psicóticos y epilepsias farmacorresistentes. (AU)
Limbic encephalitis is a rare and potentially serious disease, which may or may not be paraneoplastic and is characterized by recent memory deficits, psychiatric disturbances and seizures. Of autoimmune origin, it is associated with serum and intrathecal antibodies against intracellular and surface neuronal antigens, with special involvement of limbic areas. This article reviews historical and epidemiological aspects, pathogenesis, more frequent and better defined syndromes, histopathology and complementary studies. The difficulties of differential diagnosis and the need to always rule out an underlying tumor are also reviewed. Detection of neuronal autoantibodies is important for diagnosis, therapeutic planning and prognosis. Immunotherapy and, if appropriate, neoplasm treatment, are crucial to achieve substantial neurological recovery. Limbic encephalitis is probably an underdiagnosed entity, with a more favorable prognosis if treated early. The current knowledge of its pathogenesis may also provide clarity for a better understanding of other neurological and psychiatric syndromes that may share autoimmune mechanisms, such as some psychotic disorders and drug-resistant epilepsies. (AU)